La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un trastorno progresivo del sistema nervioso. Gradualmente destruye los nervios responsables del movimiento muscular. Con el tiempo la ELA provoca una parálisis total de los músculos del movimiento, incluyendo los de la respiración.
En la mayoría de los casos, el pronóstico no es alentador debido a la naturaleza progresiva de la condición, que puede provocar una insuficiencia respiratoria. Una vez realizado el diagnóstico, la esperanza de vida es de 2 a 5 años. La tasa de sobrevida a 5 años es de 25%, y hasta 10% de los pacientes sobrevive más de 10 años. En general, cuanto menor es la edad de inicio, más lento es el progreso de la enfermedad.
El Sistema Nervioso
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La causa de ELA no es conocida, pero parece que los genes pueden jugar un papel en un número muy reducido de casos. Asimismo, las investigaciones demostraron que puede haber una reducción de la respuesta al estrés celular, además de la toxicidad celular, relacionada con la acumulación de cierta proteína en el cerebro.
Un factor de riesgo es aquello que incrementa su probabilidad de contraer una enfermedad o condición. Los factores de riesgo incluyen:
Los síntomas incluyen:
El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos, y le realizará un examen físico. No existen pruebas que puedan diagnosticar definitivamente el ELA, pero las pruebas pueden utilizarse para descartar otras condiciones médicas.
Las pruebas pueden incluir:
Actualmente, no hay cura para el ELA.
Para usted y para su familia, un enfoque multidisciplinario puede ser lo más adecuado. Dicho enfoque puede incluir:
Las opciones de tratamiento incluyen:
Se aprobó el uso del fármaco riluzole para el ELA con un ensayo clínico que reveló una leve prolongación de la sobrevida. El fármaco puede mejorar levemente el funcionamiento, pero no detiene el progreso de la enfermedad. Sin embargo, un estudio demostró que agregar carbonato de litio (un medicamento usado para tratar las alteraciones del estado de ánimo) al riluzole puede ralentizar el progreso del ELA y prolongar la sobrevida. *¹ Actualmente se están evaluando otros fármacos.
Su médico puede prescribir los siguientes medicamentos para los síntomas
RESOURCES:
ALS Association
http://www.alsa.org/
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
http://www.ninds.nih.gov/
References:
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Bradley WG, Daroff RB. Neurology In Clinical Practice . Philadelphia, PA: Butterworth Heinemann Publishing; 2004.
Lou JS. Amyotrophic lateral sclerosis. In: Gilman S, ed. MedLink Neurology. San Diego, CA: MedLink Corporation. Available at: http://www.medlink.com . Accessed February 4, 2009.
Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology . Philadelphia, PA: WB Saunders Company; 1999.
Kasper DL, Braunwald E, Fauci AS, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine . 16th ed. New York, NY: The McGraw-Hill Companies; 2005.
Miller RG, Mitchell JD, Lyon M, et al. Riluzole for amyotrophic lateral sclerosis (ALS)/motor neuron disease (MND). The Cochrane Library . Issue 3. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd; 2005.
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Samuels MA, Feske SK. Office Practice of Neurology . Philadelphia, PA: Churchill Livingstone; 2003.
Walling AD. Amyotrophic lateral sclerosis: Lou Gehrig's disease. Am Fam Physician . 1999;59:1489-1496.
*¹ 4/17/2008 DynaMed Systematic Literature Surveillance DynaMed's Systematic Literature Surveillance : Fornai F, Longone P, Cafaro L, et al. Lithium delays progression of amyotrophic lateral sclerosis. Proc Natl Acad Sci USA. 2008;105:2052-2057. Epub 2008 Feb 4.
Last reviewed octubre 2012 by Rimas Lukas, MD
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