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Pénfigo(Síndromes Pénfigos)
Definición

Pénfigo es un grupo de trastornos autoinmunes infrecuentes. Causa grandes úlceras en la piel. Normalmente el sistema inmune protege contra los gérmenes y otros invasores extraños. En este caso, el sistema inmune ataca la piel y las membranas mucosas por error. Existen tres formas de la enfermedad:

  • Pénfigo vulgar: el tipo más común de pénfigo; las lesiones pueden penetrar hasta capas profundas de la piel
  • Pénfigo foliáceo: produce lesiones más superficiales
  • Pénfigo paraneoplásico: el tipo más grave; suele ocurrir en personas con cáncer

Causas

El sistema inmune produce anticuerpos. Éstos hacen que la piel y las membranas mucosas se rompan y se conviertan en úlceras y ampollas como de quemaduras. Se desconoce lo que ocasiona que el cuerpo se ataque a sí mismo. A veces, un medicamento puede causar los síntomas.

Factores de riesgo

Los factores que aumentan las probabilidades de sufrir pénfigo incluyen:

  • Miembros en la familia con pénfigo
  • Antecedentes de sufrir enfermedades autoinmunes, como miastenia grave , lupus o timoma
  • Edad: a mitad o a fines de la edad adulta
  • Ascendencia judía o mediterránea
  • Uso regular de ciertos medicamentos, incluyendo:
    • Penicilamina
    • Captopril
    • Rifampicina
    • Piroxicam
    • Penicilina
    • Fenobarbital

Síntomas

Los síntomas comunes son la comezón y el dolor. El pénfigo puede ocurrir en una sección pequeña o grande de piel. Los síntomas difieren según el tipo.

Pemphigus Vulgar
  • Usualmente las úlceras comienzan en la boca o en el cuero cabelludo
  • Las lesiones avanzan hacia el rostro, el cuello, la parte superior del cuello, las axilas y las ingles
  • Las úlceras también pueden ocurrir en el esófago, el recto, la nariz, la garganta, la laringe (caja de la voz), los ojos, la vulva o en el recto
  • La piel que le rodea puede estar enrojecida o de color normal
  • La presión en la úlcera puede ocasionar que ésta se expanda al tejido de alrededor
  • La capa más externa de la piel fácilmente puede desprenderse
  • Las úlceras son suaves y se rompen con facilidad, liberando líquido
  • Las úlceras abiertas son dolorosas
  • Pueden abrirse áreas extensas de piel, incrementando el riesgo de desequilibrio de líquido e infección
  • Usualmente las úlceras se alivian sin dejar cicatriz, pero el color de la piel puede cambiar a café
Pemphigus Foliaceo
  • Las úlceras dan comezón o producen una sensación de ardor
  • Las úlceras no suelen encontrarse en la boca u otras membranas mucosas
  • Usualmente, las úlceras primero aparecen en el rostro, en el cuero cabelludo, el pecho o en la parte superior de la espalda
  • Las úlceras abiertas ocasionan ampollas superficiales
  • La piel está enrojecida
  • Se forman escamas y costras
  • La luz del sol puede hacer que los síntomas empeoren
Paraneoplástico Pemphigus
  • Las úlceras pueden ocurrir en las membrana mucosas, en la boca, en el ojo y en el esófago
  • Con frecuencia, las úlceras aparecen en las palmas de las manos y en las plantas de los pies
  • Las lesiones dan comezón o son dolorosas
Diagnóstico

El médico le preguntará acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará un examen físico. Esto incluirá un examen cutáneo exhaustivo. Se presta especial atención al examen de las lesiones.

Las pruebas pueden incluir:

  • biopsias cutáneas de la lesión y del tejido adyacente
  • Pruebas cutáneas para determinar el nivel de anticuerpos a través de inmunofluorescencia
  • Pruebas sanguíneas para revisar el nivel de anticuerpos por inmunofluorescencia

Biopsia de la Piel

Biopsia de piel

Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Tratamiento

No existe cura para esta enfermedad. El tratamiento pretende controlar la enfermedad y prevenir la infección de las lesiones por úlcera. Las heridas se tratan de forma similar a las quemaduras graves. Se usarán antibióticos y vendajes con vaselina líquida.

El tratamiento temprano produce mejores resultados. Incluso sin tratamiento, usualmente ocurre una serie de remisiones y recaídas.

Si se deja sin tratar, el pénfigo puede conllevar a la muerte.

Si un medicamento desencadena la enfermedad, el doctor detendrá el medicamento. En algunos casos, dejar la medicina es todo lo que se necesita para recuperarse.

Medicamentos

Los medicamentos usualmente pueden ayudar a controlar los síntomas. Los medicamentos pueden producir efectos secundarios graves. El médico puede indicar la realización de exámenes de sangre y orina periódicos para verificar la presencia de efectos adversos.

Los medicamentos que quizás le den incluyen los siguientes:

  • Esteroides orales, como Prednisona
  • Esteroides tópicos, incluyendo inyecciones en lesiones específicas
  • Medicamentos inmunosupresivos (medicamentos que disminuyen la habilidad de su sistema inmune para funcionar), como:
    • Azatioprina (Imuran)
    • Mofetil micofenilato
    • Ciclofosfamida (Cytoxan)
    • Metotrexato
    • Oro
    • Ciclosporina
  • El Rituximab es un anticuerpo monoclonal contra una proteína en determinados glóbulos blancos activos en el pénfigo
  • Medicamentos antimalaria, como hidrocloroquina (Plaquenil)
  • Una combinación de nicotinamida y tetraciclina
  • Antibióticos (tópicos u orales) para tratar cualquier infección cutánea bacteriana que se produzca
  • Inmunoglobulina IV
  • El enjuague bucal de lidocaína viscosa puede entumecer la boca y proveer de alivio al dolor
  • Los enjuagues bucales con sucralfato pueden revestir y calmar la boca y aliviar el dolor

Plasmaféresis

Para este procedimiento, se extrae toda la sangre y se separa el plasma. Las células concentradas se suspenden en solución salina y se reinyectan. Esto se utiliza en determinados casos en combinación con medicamentos inmunodepresores.

Cambios en el estilo de vida

Una buena nutrición ayuda al cuerpo a sanarse y a luchar contra la enfermedad. Algunos alimentos también pueden hacer empeorar los síntomas o desencadenar el inicio de más úlceras. Algunos pacientes notan que son sensibles al ajo, a las cebollas y al puerro. Tenga presente los alimentos que parecen causarle una reacción en la piel y evítelos. Lea las etiquetas de todos los alimentos para asegurarse de que no contienen pequeñas cantidades de comidas que pueden iniciar una reacción.

Las dietas suaves quizá sean necesarias si usted tiene lesiones orales.

Cirugía

En algunos casos de pénfigo paraneoplástico, la remoción quirúrgica del tumor puede mejorar el trastorno o disminuir los síntomas.

Prevención

No existen pautas para prevenir el pénfigo debido a que se desconocen sus causas.

RESOURCES:

American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
http://www.aarda.org/

International Pemphigus Foundation
http://www.pemphigus.org/

CANADIAN RESOURCE:

Canadian Dermatology Association
http://www.dermatology.ca

Health Canada
http://www.hc-sc.gc.ca/

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Last reviewed noviembre 2012 by Michael Woods, MD

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